Un compuesto que previene la muerte neuronal en modelos experimentales de esclerosis lateral amiotrónica (ELA) fue descubierto por investigadores españoles. Se trata de un gran avance en la lucha contra esta enfermedad neurodegenerativa, actualmente sin cura, que afecta a entre 3 y 5 personas cada 100 mil habitantes.
La causa de muerte del ELA consiste en que las neuronas motoras, responsables de la coordinación neuromuscular y del movimiento, terminan pereciendo con el tiempo. Los tratamientos actualmente disponibles no frenan este deterioro ni mucho menos lo previenen, tan solo lo retardan.
Investigaciones sugieren que esta enfermedad podría ser una respuesta al estrés (conocida como UPR), según indicaron científicos del Cima y de la Facultad de Medicina de la Universidad de Navarra, responsable del nuevo descubrimiento. Concretamente ellos se centraron en mejorar la supervivencia de las motoneuronas en un modelo neuronal de ELA.
“A través de una aproximación farmacológica, hemos descubierto que la modulación de la UPR mediante un compuesto, ISRIB, mejora significativamente la supervivencia neuronal en un modelo que recapitula la toxicidad del ELA, previniendo la muerte neuronal y aliviando el estrés celular que sufren”, señaló Ricardo Bugallo, primer autor de este estudio, publicado en 'Cell Death & Disease', y reproducido por Europa Press.
Estos hallazgos demuestran que la modulación fina de la respuesta al estrés podría impulsar nuevos tratamientos para los pacientes con ELA. “En la actualidad, nuestra investigación se centra en el desarrollo de experimentos preclínicos donde se evalúa la capacidad de ISRIB para detener o retrasar el progreso de la patología en modelos animales de ELA”, indicó. El objetivo final es corroborar si este hallazgo podría conducir a una terapia génica efectiva para esta enfermedad.
