La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una enfermedad debilitante y de altos niveles de mortalidad y que en la Argentina afecta a unas 12.000 personas, puede tratarse en el país con una nueva droga recientemente aprobada que reduce a la mitad su progresión y da más esperanza de vida a las personas que la padecen.

"Los pacientes con esta enfermedad, una de las consideradas enfermedades huérfanas o raras, no deben sentirse más huérfanos, ya que hoy contamos con tratamientos disponibles que nos dan esperanza", dijo a Télam Luca Richeldi, especialista italiano en medicina respiratoria.

La FPI es una enfermedad debilitante y progresiva del pulmón que afecta a entre 30 y 40 personas cada 100.000 en el mundo, precisó el actual profesor de Medicina Respiratoria de la Universidad Católica de Roma, "por lo que en la Argentina se podría hablar de unos 12.000 casos si extrapolamos los datos, que son similares en todas las regiones", apuntó.

Es una afección asociada con altos niveles de mortalidad que provoca la cicatrización permanente del tejido de los pulmones, produciendo dificultad para respirar y disminuyendo la cantidad de oxígeno que se transporta a los principales órganos del cuerpo. Afecta principalmente a personas mayores de 50 años, y con mayor frecuencia a hombres que a mujeres.

Los pacientes con esta enfermedad, una de las consideradas enfermedades huérfanas o raras, no deben sentirse más huérfanos, ya que hoy contamos con tratamientos disponibles que nos dan esperanza”

Luca Richeldi, especialista italiano

En cuanto a los síntomas, el especialista señaló que "no son específicos" y mencionó la falta de aire, la tos seca espasmódica, la fatiga durante y después de la actividad física y la "acropaquia", que es el engrosamiento del tejido que está debajo de las uñas de los dedos de manos y pies, "lo que hace que se curven hacia abajo".

"La auscultación -escuchar el pecho del paciente- es muy importante, ya que más del 80 por ciento de quienes padecen FPI pueden experimentar un sonido distintivo al respirar similar al del velcro", detalló y agregó que aunque a veces los doctores lo detectan, en muchos casos "no hacen la conexión con la FPI, por lo que es importante capacitar a los médicos y empoderar a los pacientes".

Richeldi dijo que desde que el paciente comienza con los síntomas hasta que llega al diagnóstico pueden pasar entre tres y cinco años, y "eso es un gran problema, porque la función pulmonar que se pierde ya no se recupera".

En la Argentina, donde está comenzando a conformarse la primera asociación de FPI, llamada "Afipia", hay dos drogas disponibles para tratarla: la "pirfenidona", que se aprobó en 2013, y desde principios de este año se aprobó además "nintedanib".

"Sabemos que esos dos tratamientos son seguros, pero debemos conversar con cada paciente cuál es el más adecuado en cada caso. Eso tiene que ver con los efectos secundarios de cada droga y con las enfermedades que ya pueda traer asociadas el paciente", puntualizó el experto.