Desde 2007, cada 25 de octubre se celebra el Día Internacional de la Piel de Mariposa o Epidermólisis Bullosa (EB), una enfermedad rara de la piel. La conmemoración busca que se conozca más acerca de esta patología que afecta a 1 o 2 personas cada 50.000 habitantes en el mundo.
La organización DEBRA Internacional, red de apoyo y defensa de pacientes con esta patología a nivel mundial, cuenta con diferentes sedes desde las cuales se informa y ayuda en la visibilización.
Epidermólisis Bullosa
Quienes padecen esta enfermedad tienen la piel tan frágil como las alas de una mariposa, y de ahí proviene su denominación coloquial, aunque su nombre real es Epidermólisis Bullosa.
Se trata de una enfermedad rara, genética e incurable caracterizada por la extrema fragilidad de la piel y de las mucosas ante el más mínimo roce, causando ampollas, heridas, desprendimiento de la piel y dolor en todo el cuerpo.
Las células epidérmicas están conectadas entre sí por puentes de unión intercelular y están unidas a la dermis a través de la membrana basal. Allí se encuentran los hemidesmosomas, que unen la epidermis a través de los filamentos de anclaje, constituidos por proteínas. Debido a la Epidermólisis Bullosa se produce la alteración de la función de estas proteínas, generando la formación de ampollas.
Es una patología hereditaria, que se transmite generalmente de padres a hijos, la cual se manifiesta en el nacimiento o en los primeros meses de vida. Las personas que padecen esta enfermedad deben vendar su cuerpo para evitar roces, ya que cualquier golpe o contusión leve puede provocar heridas muy dolorosas.
Tipos de Epidermólisis Bullosa:
-Simple: es el tipo que reviste menos gravedad, debido a que la rotura de la piel se produce en la epidermis y las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido.
-Juntural: las ampollas aparecen entre la capa externa e interna de la piel, con varios grados de gravedad. Es considerado el tipo menos frecuente.
-Distrófica: las ampollas se generan en la capa más profunda de la piel o dermis. Al cicatrizar las heridas se producen retracciones en las articulaciones, dificultando el movimiento.
Pueden aparecer ampollas en las mucosas de la boca, la faringe, el intestino, el estómago, las vías urinarias y respiratorias, la córnea y el interior de los párpados.
Principales síntomas:
-Picazón o prurito.
-Cicatrices hipertróficas.
-Formación de quistes en los poros de la piel (quistes de Millium).
-Dificultad para comer, debido a las ampollas que se generan en la boca y el aparato digestivo.
-Anemia por deficiencia de hierro (anemia ferropénica).
-Engrosamiento de la capa externa de la piel (Hiperqueratosis).
-Alopecia cicatricial.
-Anomalías dentales.
-Sindactilia de manos y pies.
-Sudoración excesiva.
Más información en debra-international.org